ANGIOEDEMA tem como definição um edema que ocorre em areas bem delimitadas do tecido subcutâneo e ate mesmo do submucoso.
Geralmente acomete extremidades, face , vias aéreas superiores e sistema digestório e geniturinário.
Existem dois mediadores inflamatorios implicados na fisiopatologia do ANGIOEDEMA : a histamina e a bradicinina .
O angioedema por histamina , geralmente esta associado a urticaria e tem boa resposta terapêutica com anti-histamínicos, corticoide e adrenalina.
Já o angioedema por bradicinina , tem sua duração mais prolongada ( em torno de 36 a 72 horas ) e nao responde ao tratamento convencional com anti-histamínicos .
Suspeita-se de angioedema por bradicinina , pela recorrência das crises , nao associado a urticária , e pode ser hereditário ou adquirido.
O peptídeo BRADICININA é um potente mediador inflamatorio que causa vasodilatacao e aumento da permeabilidade vascular , particularmente em vênulas pôs capilares.
O ANGIOEDEMA pode se constituir em uma emergencia medica. Quando ele acomete a boca, particularmente língua , orofaringe e laringe , podendo levar a asfixia e morte.
O acometimento gastrointestinal por angioedema pode levar a episodios de dor abdominal intensa , grave, acompanhada de ascite, nauseas, vomitos e diarreia .
A qualidade de vida desses pacientes fica extremamente prejudicada .
Existem alguns fármacos que podem alterar o metabolismo da bradicinina e provocar angioedema.
Alguns fatores de risco tambem contribuem para o surgimento do angioedema : tabagismo, idade avançada e sexo feminino. Ja os paciente diabéticos tem menor risco que os nao diabeticos .
Os antihipertensivos como Enalapril , captopril , ramipril , valsartana e alisquireno podem estar envolvidos no EDEMA de face , lingua e laringe .
Hipoglicemiantes da familia das glicinas ( inibidores da dipeptil peptidase VI ) tambem estao implicados no surgimento de angioedema.
O Omapatrilat ( usado para tratamento da insuficiencia cardiaca ) tambem parece ter uma ação no angioedema GRAVE em alguns estudos clínicos.
O registro cuidadoso da historia familiar pode ser a única ferramenta para o diagnostico do Angioedema Hereditario com C1-INH normal.
Aproximadamente 20 a 30 % desses casos apresenta mutações no gene F12, o restante dos pacientes tem seu diagnostico baseado em evidencias clinicas e historia familiar característica.
Criterios Diagnosticos recomendados :
- historia de angioedema recorrente sem urticaria associada e sem uso concomitante de farmacos conhecidos por causar angioedema
- niveis normais de C4 , C1 - INH antigenico e funcional documentados.
- mais 1 dos seguintes :
- detecção de mutação do gene Fator XII associada com a doença
- historia familiar positiva de angioedema e ausencia de resposta terapeutica ao uso cronico de altas doses de antihistaminicos ( 40 mg / dia de cetirizina ou equivalente), por pelo menos 1 mes ou por um intervalo esperado para ocorrencia de 3 ou mais crises de angioedema.
Medicamentos para tratamento de angioedema hereditário e outras formas de angioedema por bradicinina disponíveis no Brasil :
Icatibanto ( Firazyr , Takeda ) e Berinert ( CSL Behring ) são licenciados e comercializados no Brasil.
Ecalantide ( kalbitor , Dyax ) , Cinryze ( Viropharma ) , Cetor ( Sanquin ) e Ruconest ( Pharming ) ainda se licenciamento para uso no Brasil .
Takhzyro ( Takeda )
O Angioedema pode ser um grande desafio diagnostico . Criterios clínicos e laboratoriais de confiança são sempre necessários e uteis.
O tratamento do AEH por deficiência de C1- INH é bem estabelecido e eficaz .
Para os pacientes com angioedema idiopático , uma abordagem terapêutica sistematizada pode contribuir para esclarecer os mecanismos envolvidos caso a caso.
Novas ferramentas diagnosticas são necessárias para esclarecer os mecanismos da forma hereditária de angioedema com C1- INH normal , bem como do angioedema idiopático e para melhorar as novas modalidades terapêuticas.
Se você tem angioedema , procure um especialista para uma consulta especializada e direcionada.
Dr. Antonio Carlos de Oliveira Biel
Alergologista e Imunologista
CREMESP = 98674
RQE = 35782
