Sindrome de Gianotti- Crosti

A síndrome de Gianotti-Crosti foi descrita pela primeira vez em 1955 por Gianotti como uma erupção papulosa, monomorfa, autolimitada, simetricamente distribuída na face, região glútea e nas extremidades, ocorrendo em crianças de dois a seis anos de idade. Em 1970, Gianotti e Crosti associaram-na à infecção pelo vírus da hepatite B. Posteriormente foram observadas erupções cutâneas idênticas a Sindrome de Gianotti-Crosti, mas sem evidência de infecção aguda pelo vírus da hepatite B. Durante a investigação etiológica dos casos verificamos que são decorrentes de diferentes agentes infecciosos, principalmente virais . 

Na literatura , há apenas duas referências ao HHV6 ( Hepes Virus 6 Humano )como causador da doença. O curso da Sindrome é benigno e autolimitado, desaparecendo as manifestações em prazo que varia de duas a oito semanas, sem recorrências. As lesões cutâneas são em geral assintomáticas, excepcionalmente pruriginosas. Por vezes há pródromos sugestivos de infecção respiratória alta. O estado geral mantém-se inalterado ou ocorrem sintomas tais como mal-estar, febre, náuseas, vômitos, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia e/ou quadro de hepatite anictérica aguda. Uma linfocitose, eventualmente com presença de linfócitos atípicos no sangue periférico, pode ainda ser observada.

O diagnóstico diferencial deve ser feito com prurigo agudo, escabiose e outras ectoparasitoses, granuloma anular, dermatite atópica, líquen plano, erupção liquenóide a droga, líquen estriado, líquen nítido, histiocitose de células de Langerhans, pitiríase liquenóide e varioliforme aguda (Pleva), pitiríase rósea, urticária papular, eritema multiforme e púrpura de Henoch-Schönlein, entre outros.

URTICARIAS- UM DESAFIO MEDICO .

Urticária são lesões vermelhas e inchadas, como vergões, que aparecem na pele rapidamente e coçam muito. O nome da lesão é urtica. Elas podem ser pequenas, isoladas ou se juntar e formar grandes placas vermelhas, com desenhos e formas variadas, sempre acompanhado de coceira. Pode aparecer em qualquer área do corpo. Normalmente as lesões mudam de lugar e algumas vão sumindo e outras aparecendo. Cada lesão que aparece dura menos de 24 horas e some completamente, sem deixar marcas. Pode ocorrer várias vezes ao dia ou aparecer sempre no mesmo horário, por exemplo, ao acordar, durante a tarde ou à noite. A coceira costuma ser muito intensa e atrapalha a vida, o trabalho e o sono.

Pode ocorrer inchaço (edema) nos lábios, pálpebras, língua, garganta, genitais, mãos e pés. Esse inchaço é chamado de angioedema, que, assim como a urticária, regride e some sem deixar marcas. O angioedema pode ser acompanhado, ou não, de falta de ar, dor abdominal ou dor para engolir. Essa forma mais grave pode levar ao risco de vida.

A urticária que melhora até 6 semanas é chamada de urticária aguda. Quando dura mais que 6 semanas é chamada de urticária crônica. Pode ocorrer em qualquer idade, sendo mais comum em adolescentes e adultos jovens.

Algumas causas comuns que desencadeiam a urticária são medicamentos (antibióticos, analgésicos, anti-inflamatórios, vitaminas etc.), alimentos (corantes, conservantes e aditivos), infecções (bactérias, vírus e parasitas), estímulos físicos (calor, sol, frio, fricção e vibração), picada de insetos, doenças endócrinas (tireoidites) ou reumatológicas (lúpus eritematoso), doenças malignas (linfomas e tumores) e, em muitas vezes, a causa não é determinada.

Quando é desencadeada a urticária, ocorre uma reação na qual substâncias são liberadas e irão causar o edema e a coceira na pele. A principal delas é a histamina.

O principal tratamento da urticária é descobrir e afastar a causa quando possível. Evitar calor, bebidas alcoólicas e estresse que são fatores que pioram a irritação.

A dieta alimentar sem corantes, conservantes, embutidos (frios, salsicha etc.), enlatados, peixe e frutos do mar, chocolate, ovo, refrigerantes e sucos artificiais, costuma ajudar a melhorar mais rápido, evitando o reaparecimento das lesões durante o tratamento.

Medicações do tipo antialérgicos são indicados como primeira opção para o tratamento da urticária. Outras medicações como corticoesteroides e imunossupressores também podem ser utilizados, de acordo com a avaliação médica.

Casos graves de angioedema ou anafilaxia devem ser levados ao serviço de emergência.

ANGIOEDEMA HEREDITARIO- CONHECENDO UM POUCO SOBRE

O angioedema hereditário (AEH) é uma doença genética rara, autossômica dominante. Por ser uma característica dominante, os pais têm 50% de probabilidade de passar para seus filhos a mutação (alteração genética) no gene que causa o AEH

Os portadores de AEH apresentam episódios recorrentes e espontâneos de inchaços, conhecidos pelo termo angioedema (angio=vaso sanguíneo e edema= inchaço) que ocorrem nos tecidos cutâneos das extremidades, face, genitais, bem como as membranas mucosas do trato intestinal, laringe e outros órgãos internos. O inchaço da face, genitais e extremidades é geralmente doloroso, desfigurante e debilitante. Já as crises abdominais se apresentam com dor intensa, naúsea, vômito e diarreia, muitas vezes envolvendo ascite (acúmulo de líquido no interior do abdômen) e hipovolemia (perda excessiva de fluidos do plasma). As crises laríngeas podem levar à obstrução das vias áreas e podem ser potencialmente fatais, levando à morte por asfixia.

A estimativa de predominância do AEH é de 1 em 10 mil a 1 em 50 mil indivíduos mundialmente, sem diferenças relatadas entre gêneros ou grupos étnicos. Visto que o AEH é uma doença rara (responde por aproximadamente 2% dos casos clínicos de angioedema) e possui apresentação clínica pouco específica, é geralmente subdiagnosticado. Um terço dos pacientes com AEH não diagnosticados, que sofrem de crises abdominais, são submetidos a procedimentos cirurgicos desnecessarios porque seus sintomas podem simular condições emergenciais, que exigem intervenção cirúrgica.

O AEH é causado pela deficiência ou função inadequada do inibidor de C1 esterase (C1 INH), uma glicoproteína que controla a ativação intravascular do sistema do complemento, o principal mediador humoral do processo inflamatório junto aos anticorpos. O AEH é a deficiência genética mais comum deste parte do sistema imunológico.

 Não há cura para o AEH atualmente. Ao contrário do angioedema alérgico, as crises do AEH não respondem ao tratamento com medicamentos anti-histamínicos, corticosteroides ou epinefrina.

As atuais opções de tratamento para AEH visam propiciar rápido alívio durante as crises ou a prevenção dos sintomas em pacientes que têm alta frequência de crises (mais de uma por mês) ou que serão submetidos a procedimentos odontológicos ou cirúrgicos que podem desencadear uma crise.

As terapias são divididas em 3 classes

1.    Tratamento de crises agudas

2.    Profilaxia a longo prazo

3.    Profilaxia a curto prazo

O angioedema hereditário foi descrito pela primeira vez pelo médico alemão, Dr. Heinrich Quincke. A descrição foi feita em 1882 através de uma imagem. Assim, a doença foi nomeada como edema de Quincke. Em 1888, o médico canadense, William Osler observou que alguns casos apresentavam uma base hereditária e eram desencadeados por stress emocional. Com isso, ele inventou a termologia edema angioneurótico.