quinta-feira, 23 de janeiro de 2020

ANGIOEDEMA





ANGIOEDEMA tem como definição um edema que ocorre em areas bem delimitadas do tecido subcutâneo e ate mesmo do submucoso. 
Geralmente acomete extremidades, face , vias aéreas superiores e sistema digestório e geniturinário. 
Existem dois mediadores inflamatorios implicados na fisiopatologia do ANGIOEDEMA : a histamina e a bradicinina . 
O angioedema por histamina , geralmente esta associado a urticaria e tem boa resposta terapêutica com anti-histamínicos, corticoide e adrenalina. 
Já o angioedema por bradicinina , tem sua duração mais prolongada ( em torno de 36 a 72 horas ) e nao responde ao tratamento convencional com anti-histamínicos . 
Suspeita-se de angioedema por bradicinina , pela recorrência das crises , nao associado a urticária , e pode ser hereditário ou adquirido. 
O peptídeo BRADICININA é um potente mediador inflamatorio que causa vasodilatacao e aumento da permeabilidade vascular , particularmente em vênulas pôs capilares. 

O ANGIOEDEMA  pode se constituir em uma emergencia medica. Quando ele acomete a boca, particularmente língua , orofaringe e laringe , podendo levar a asfixia e morte. 
O acometimento gastrointestinal por angioedema pode levar a episodios de dor abdominal intensa , grave, acompanhada de ascite, nauseas, vomitos e diarreia . 
A qualidade de vida desses pacientes fica extremamente prejudicada . 
Existem alguns fármacos que podem alterar o metabolismo da bradicinina e provocar angioedema.


Alguns fatores de risco tambem contribuem para o surgimento do angioedema : tabagismo, idade avançada e sexo feminino. Ja os paciente diabéticos tem menor risco que os nao diabeticos .
Os antihipertensivos como Enalapril , captopril , ramipril , valsartana e alisquireno podem estar envolvidos no EDEMA de face , lingua e laringe .

Hipoglicemiantes da familia das glicinas ( inibidores da dipeptil peptidase VI ) tambem estao implicados no surgimento de angioedema. 
O Omapatrilat ( usado para tratamento da insuficiencia cardiaca ) tambem parece ter uma ação no angioedema GRAVE em alguns estudos clínicos. 


O registro cuidadoso da historia familiar pode ser a única ferramenta para o diagnostico do Angioedema Hereditario com C1-INH normal. 
Aproximadamente 20 a 30 % desses casos apresenta mutações no gene F12, o restante dos pacientes tem seu diagnostico baseado em evidencias clinicas e historia familiar característica. 
Criterios Diagnosticos recomendados :

  • historia de angioedema recorrente sem urticaria associada e sem uso concomitante de farmacos conhecidos por causar angioedema 
  • niveis normais de C4 , C1 - INH antigenico e funcional documentados. 
  • mais 1 dos seguintes :
  • detecção de mutação do gene Fator XII associada com a doença
  • historia familiar positiva de angioedema e ausencia de resposta terapeutica ao uso cronico de altas doses de antihistaminicos ( 40 mg / dia de cetirizina ou equivalente), por pelo menos 1 mes ou por um intervalo esperado para ocorrencia de 3 ou mais crises de angioedema. 
Medicamentos para tratamento de angioedema hereditário e outras formas de angioedema por bradicinina disponíveis no Brasil :

Icatibanto ( Firazyr , Takeda ) e Berinert ( CSL Behring ) são licenciados e comercializados no Brasil. 
Ecalantide ( kalbitor , Dyax ) , Cinryze ( Viropharma ) , Cetor ( Sanquin ) e Ruconest ( Pharming ) ainda se licenciamento para uso no Brasil . 
Takhzyro ( Takeda ) 

O Angioedema pode ser um grande desafio diagnostico . Criterios clínicos e laboratoriais de confiança são sempre necessários e uteis. 
O tratamento do AEH por deficiência de C1- INH é bem estabelecido e eficaz . 
Para os pacientes com angioedema idiopático , uma abordagem terapêutica sistematizada pode contribuir para esclarecer os mecanismos envolvidos caso a caso. 
Novas ferramentas diagnosticas são necessárias para esclarecer os mecanismos da forma hereditária de angioedema com C1- INH normal , bem como do angioedema idiopático e para melhorar as novas modalidades terapêuticas. 
Se você tem angioedema , procure um especialista para uma consulta especializada e direcionada. 

Dr. Antonio Carlos de Oliveira Biel 
Alergologista e Imunologista 
CREMESP = 98674 
RQE = 35782