A Mastocitose é uma doença caracterizada pelo acumulo desordenado de mastocitos em varios orgaos, manifestando-se através de um amplo espectro de alterações clinicas.
A sua prevalencia na população geral é dificil de determinar, pois muitos casos são autolimitados e/ou não diagnosticados, mas estima-se que na infancia esteja próxima de 5,4 casos em cada 1.000 crianças atendidas em clinicas de dermatologia pediatrica.
A Mastocitose é definida como sistemica quando ocorre um aumento anormal dos mastócitos em diferentes locais, alem da pele.
Na Infancia , a doença é considerada , na maioria das vezes, uma condição benigna, cuja apresentação caracteristica é a cutanea : Mastocitoma, Urticaria Pigmentosa e Mastocitose Cutanea difusa.
O atrito ou escoriação das lesões causam urticação e eritema perilesional , caracterizando o SINAL de DARIER.
Embora os sintomas sistemicos sejam RAROS, evidencias de comprometimentos multiplos podem ser demonstradas em até 50 % dos casos, dependendo também do esforço feito para detectá-los.
A mastocitose pode envolver orgãos internos, incluindo a medula ossea, trato gastrintestinal, sistema esquelético e linforreticular ( baço, figado e linfonodos ).
Os sintomas podem ser restritos ao órgão envolvido ou sistemicos, devido a liberação local ou generalizada de histamina ou outros mediadores.
Os Mastocitos tem a capacidade de gerar uma grande quantidade de mediadores que são responsaveis por efeitos nos órgãos alvos, a curto e a longo prazo.
O conjunto de sintomas clinicos associados a mastocitose é o resultado do aumento da produção ou liberação desses mediadores, os quais agem tanto nos seus locais de produção quanto em zonas distantes da sua origem, independentemente da etiologia do aumento dos mastocitos ou da categoria da doença.
Esses mediadores podem circular atraves dos vasos sanguineos ou linfaticos para produzir efeitos biológicos observados nos pacientes com mastocitose.
O inicio das manifestações da mastocitose pode ocorrer em qualquer idade, porem, em mais da metade dos pacientes é visto entre o nascimento e os 2 anos.
Embora muitos orgãos possam estar envolvidos, a apresentação mais comum é a cutanea.
As expressões clinicas da mastocitose cutanea são TELANGIECTASIA MACULARIS ERUPTIVA PERSTANS, MASTOCITOMAS, MASTOCITOSE CUTANEA DIFUSA e URTICARIA PIGMENTOSA.
As 4 categorias tem caracteristicas clinicas que são devidas ao excesso de produção de mediadores dependentes dos mastócitos, embora alguns aspectos da doença possam predominar em um tipo especifico.
O diagnóstico da doença é suspeitado clinicamente e confirmado pela histologia.
Atualmente, a demonstração de um aumento de mastócitos em lesões cutaneas caracteristicas se constitui no teste padrão-ouro para o diagnóstico de mastocitose.
Em certos pacientes suspeitos da forma sistemica, mas nos quais faltam os sintomas e os sinais caracteristicos da doença, testes como niveis sericos ou urinários de mediadores de mastócitos ou seus metabolitos podem ser uteis ( histaminas, prostaglandinas D2, triptase e N-metil-histamina, entre outros ).
A Mastocitose Cutanea recebe a denominação de TELANGIECTASIA MACULARIS ERUPTIVA PERSTANS quando as telangiectasias são a caracteristica predominante, com pouca pigmentação e edema. Praticamente não ocorre na infancia, mas nos adultos ela é persistente e pouco responsiva ao tratamento.
Lesões solitarias chamadas de mastocitomas são umas das apresentações caracteristicas da mastocitose em pediatria.
Representam 15 % dos casos da molestia e na maioria das vezes , as lesoes involuem espontaneamente. Apresentam-se como nodulos vermelhos, rosas ou amarelados, com 3 a 4 cm de diametro, podendo ser multiplos.
Na infancia são assintomaticos ou com edema quando friccionados, podendo desencadear FLUSHING e hipotensão.
A Mastocitose Cutanea difusa é uma variedade rara e consiste de uma infiltração difusa da pele com mastocitos podendo ter lesões isoladas. Usualmente todo o tegumento ( pele ) está envolvido, manifestando-se através de um espessamento difuso, de consistencia empastada, semelhante ao couro, com coloração normal ou amarelo-acastanhada e prurido intenso.
Os locais mais afetados são axilas e região inguinal, porem a apresentação pode ser sistemica com hepatoesplenomegalia.
Na infancia , entre as expressões cutaneas da mastocitose, a que ocorre com maior frequencia é a URTICARIA PIGMENTOSA.
Ela é vista em mais de 90 % dos pacientes com doença leve , e em menos de 50 % daqueles com mastocitose associada a doença hematologica ou com linfadenopatia e eosinofilia.
As lesões de Urticaria Pigmentosa caracterizam-se por máculas eritemato-acastanhadas ou papulas levemente elevadas e esparsas, com bordas pouco definidas.
As palmas, plantas, face e couro cabeludo podem estar livres de lesões.
Traumas leves, incluindo escoriações ou atrito, normalmente causam urticação e eritema perilesional, conhecidos como SINAL DE DARIER.
Urticaria Pigmentosa está associada com uma intensidade variavel de prurido ( coçeira ), que pode ser exacerbado por alterações climaticas, fricção da pele, ingestão de bebidas quentes ou comidas condimentadas, alcool e certos medicamentos , todos mecanismos que favorecem a degranulação de mastocitos com a liberação de mediadores quimicos.
A Urticaria Pigmentosa, na maioria dos casos, evolui com regressão espontanea da doença, antes ou durante a puberdade. Porém, quando isso não ocorre, ou nos pacientes com alterações sanguineas perifericas, linfadenopatia, hepato ou esplenomegalia, deve ser realizada uma investigação sistemica mais detalhada, pois manifestações ou sinais clinicos só são evidentes quando o compremetimento já é extenso. Amostras de tecidos linfaticos, baço , figado e mucosa gastrintestinal ajudam a definir a extensão da doença.
Lesões cutaneas bolhosas podem manifestar-se e acompanhar todas as formas de mastocitose, porém , quando essa apresentação é a predominante, é denominada de MASTOCITOSE BOLHOSA. Esta variedade, mais rara, ocorre em crianças e está associada com envolvimento sistemico e prognostico mais reservado, inclusive com relato de casos que evoluiram a óbito.
De acordo com Murphy, os pacientes com alto risco de choque ou morte subita seriam aqueles com lesões bolhosas extensas, sintomas de vasodilatação, flushing ou hipotensão e aqueles com inicio muito precoce da doença, ainda no periodo neonatal.
Para essas crianças, estaria recomendado um acompanhamento mais cuidadoso e orientação dos pais com relação aos potenciais degranuladores de mastócitos.
O envolvimento gastrintestinal pela mastocitose é relacionado na literatura como um evento não tão comum.
As principais manifestações em crianças seriam os sintomas gastrintestinais por ulceração peptica e mal-absorção com atrofia de vilos. Hipersecreção gastrica, devida ao aumento plasmatico de histamina resultando em gastrite e ulcera peptica, seriam os problemas mais comuns, bem como diarréia e dor abdominal, relacionadas com mal-absorção em até um terço dos casos.
Além do comprometimento gastrintestinal a mastocitose pode atingir outros órgãos, como os sitstema linforreticular, sistema esqueletico e a medula óssea.
Hepatoesplenomegalia pode ser detectada em 40 % , envolvimento ósseo visto em radiografias em 57%, e alterações hematologicas , como anemia , leucocitose e eosinofilia em mais de 50 %.
Manifestações hepaticas e esplenicas, inclusive hipertensão portal e ascite, devida a fibrose hepatica, são mais comuns em pacientes com mastocitose associada com doenças hematologicas ou naqueles com mastocitose agressiva.
A infiltração da medula ossea com mastocitos pode incluir alterações osseas, que causam lesoes detectaveis em radiografias na maioria dos casos, atraves de lesoes liticas ou condensadas.
Os Ossos longos proximais são os mais comumente afetados, seguidos pele pelve, costelas e cranio.
A cintilografia ossea é o exame mais sensivel para detectar e localizar lesões ativas. Dores osseas acometem de 19 a 28 % dos pacientes e, naqueles com doença mais grave ou avançada, podem ocorrer fraturas patologicas.
As Alteraçoes na medula ossea consistem de agregados paratrabeculares de mastocitos fusiformes, frequentemente misturados com eosinofilos, linfocitos e ocasionalmente plasmocitos, histiocitos e fibroblastos.
Elas raramente são vistas em crianças.
Anemia , leucopenia, leucocitose, trombocitopenia e eosinofilia podem, entretanto, ocorrer em associação a doença sistemica.
Sangramento prolongado na pele ou no trato gastrintestinal tem sido observado nos pacientes pediatricos com mastocitose, principalmente naqueles com mastocitose cutanea difusa.
Além dessa manifestaçoes hematologicas, já foi relatada a ocorrencia de displasia ou neoplasia de celulas mieloides com mastocitose sistemica, principalmente em adultos.
Pacientes com mastocitose muitas vezes apresentam manifestações cardiovasculares, como flushing, hipotensão, taquicardia, sincope e choque.
Tais reações são secundarias ao efeitos dos mediadores, liberados pelos mastocitos por agentes que estimulam sua degranulação.
Entre os degranuladores mais relevantes estao as toxinas bacterianas, os etimulos fisicos ( calor, frio, luz solar, fricção), venenos ( cobra , Hymenoptera) , polipeptideos biologicos ( de ascaris, agua - viva , lagosta, veneno de vespa e abelha ), polimeros ( dextrano) e medicamentos ( acido acetilsalicilico, codeina, morfina, polimixina B, quinina, contrastes radiograficos, escopolamina, galamina, decametonio, reserpina ) .
O principal objetivo do tratamento de todas as categorias de mastocitose é o controle dos sinais e sintomas determinados ou provocados pela liberação dos mediadores dos mastocitos.
Os pacientes devem sempre evitar e prevenir o uso de agentes degranuladores dos mastocitos. Tanto em adultos quanto em crianças , os antagonistas dos receptores H1 sao uteis em reduzir prurido , flushing, o sinal de Darier e a taquicardia. Se forem insuficientes , a adição de um antagonista H2 pode ser benefica.
Dr. Antonio Carlos de Oliveira Biel
Alergista e Imunologista - ASBAI
Referencias:
- Fernadez AT, Campamor LN, Mora LE, Zambrano AZ . Diagnostico , tratamento y classificacion de la mastocitosis pediatrica. Estudio de 172 casos. Actas Dermosifiliogr 1998;89: 461-76.
- Revista Asbai 2005 , Jornal de Pediatria , 2002, Evódie I.Fernandes , Beatriz C. de Faria, André Cartell, Boaventura A. dos Santos, Tania F.Cestari.
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