ANGIOEDEMA

ANGIOEDEMA tem como definição um edema que ocorre em areas bem delimitadas do tecido subcutâneo e ate mesmo do submucoso. 

Geralmente acomete extremidades, face , vias aéreas superiores e sistema digestório e geniturinário. 

Existem dois mediadores inflamatorios implicados na fisiopatologia do ANGIOEDEMA : a histamina e a bradicinina . 

O angioedema por histamina , geralmente esta associado a urticaria e tem boa resposta terapêutica com anti-histamínicos, corticoide e adrenalina. 

Já o angioedema por bradicinina , tem sua duração mais prolongada ( em torno de 36 a 72 horas ) e nao responde ao tratamento convencional com anti-histamínicos . 

Suspeita-se de angioedema por bradicinina , pela recorrência das crises , nao associado a urticária , e pode ser hereditário ou adquirido. 

O peptídeo BRADICININA é um potente mediador inflamatorio que causa vasodilatacao e aumento da permeabilidade vascular , particularmente em vênulas pôs capilares. 

O ANGIOEDEMA  pode se constituir em uma emergencia medica. Quando ele acomete a boca, particularmente língua , orofaringe e laringe , podendo levar a asfixia e morte. 

O acometimento gastrointestinal por angioedema pode levar a episodios de dor abdominal intensa , grave, acompanhada de ascite, nauseas, vomitos e diarreia . 

A qualidade de vida desses pacientes fica extremamente prejudicada . 

Existem alguns fármacos que podem alterar o metabolismo da bradicinina e provocar angioedema.

Alguns fatores de risco tambem contribuem para o surgimento do angioedema : tabagismo, idade avançada e sexo feminino. Ja os paciente diabéticos tem menor risco que os nao diabeticos .

Os antihipertensivos como Enalapril , captopril , ramipril , valsartana e alisquireno podem estar envolvidos no EDEMA de face , lingua e laringe .

Hipoglicemiantes da familia das glicinas ( inibidores da dipeptil peptidase VI ) tambem estao implicados no surgimento de angioedema. 

O Omapatrilat ( usado para tratamento da insuficiencia cardiaca ) tambem parece ter uma ação no angioedema GRAVE em alguns estudos clínicos. 

O registro cuidadoso da historia familiar pode ser a única ferramenta para o diagnostico do Angioedema Hereditario com C1-INH normal. 

Aproximadamente 20 a 30 % desses casos apresenta mutações no gene F12, o restante dos pacientes tem seu diagnostico baseado em evidencias clinicas e historia familiar característica. 

Criterios Diagnosticos recomendados :

• historia de angioedema recorrente sem urticaria associada e sem uso concomitante de farmacos conhecidos por causar angioedema 
• niveis normais de C4 , C1 - INH antigenico e funcional documentados. 
• mais 1 dos seguintes :
• detecção de mutação do gene Fator XII associada com a doença
• historia familiar positiva de angioedema e ausencia de resposta terapeutica ao uso cronico de altas doses de antihistaminicos ( 40 mg / dia de cetirizina ou equivalente), por pelo menos 1 mes ou por um intervalo esperado para ocorrencia de 3 ou mais crises de angioedema. 

Medicamentos para tratamento de angioedema hereditário e outras formas de angioedema por bradicinina disponíveis no Brasil :

Icatibanto ( Firazyr , Takeda ) e Berinert ( CSL Behring ) são licenciados e comercializados no Brasil. 

Ecalantide ( kalbitor , Dyax ) , Cinryze ( Viropharma ) , Cetor ( Sanquin ) e Ruconest ( Pharming ) ainda se licenciamento para uso no Brasil . 

Takhzyro ( Takeda ) 

O Angioedema pode ser um grande desafio diagnostico . Criterios clínicos e laboratoriais de confiança são sempre necessários e uteis. 

O tratamento do AEH por deficiência de C1- INH é bem estabelecido e eficaz . 

Para os pacientes com angioedema idiopático , uma abordagem terapêutica sistematizada pode contribuir para esclarecer os mecanismos envolvidos caso a caso. 

Novas ferramentas diagnosticas são necessárias para esclarecer os mecanismos da forma hereditária de angioedema com C1- INH normal , bem como do angioedema idiopático e para melhorar as novas modalidades terapêuticas. 

Se você tem angioedema , procure um especialista para uma consulta especializada e direcionada. 

Dr. Antonio Carlos de Oliveira Biel 

Alergologista e Imunologista 

CREMESP = 98674 

RQE = 35782