ANGIOEDEMA HEREDITARIO

M.S, SEXO FEMININO, FOI ENCAMINHADA AO AMBULATORIO COM 16 ANOS DE IDADE, PROCEDENTE DE SAO PAULO E COM HISTORIA DE ANGIOEDEMA E URTICARIA DESDE OS 3 ANOS DE IDADE. A PACIENTE REFERE TRAUMA COMO DESENCADEANTE. ESTÁ APRESENTANDO DORES ARTICULARES EM MÃOS, DEDOS E MEMBROS SUPERIORES E PÉS. TEM RECEBIDO ANTI-INFLAMATORIOS. FOI TRATADA POR PNEUMONIA AOS DOIS ANOS DE IDADE. RELATA QUE VARIOS MEMBROS DA FAMILIA APRESENTAM A MESMA QUEIXA. ACRESCENTA QUE SENTE DORES ABDOMINAIS FREQUENTES.

C1-INH = 7mg/dl ( normal 21-39 mg/dl)

C4 = 3,17 mg/dl ( normal 10-40 mg/dl)

 HIPOTESE DIAGNOSTICA= ANGIOEDEMA HEREDITARIO TIPO I

COMENTARIOS:

Este caso clinico exemplifica uma paciente com Angioedema Hereditario por deficiencia quantitativa do inibidor de C1 esterase ( C1-INH).

Os sintomas iniciaram-se na infancia e a paciente apresentava o trauma com fator desencadeante. Entretanto há o relato de urticaria associada ao quadro. Os pacientes com Angioedema Hereditario podem apresentar lesões de pele, que são descritas como eritema serpiginoso, diferente da urticária. Outro aspecto interessante são as queixas de dores articulares.

Em decorrencia da ativação espontanea de C1, não controlada pelo inibidor de C1 esterase, há consumo de C4 e manifestações semelhantes ao lupus.