O Angioedema Hereditario devido à deficiencia de inibidor de C1 é um disturbio autossomico dominante, caracterizado por episodios frequentes de angioedema, que acometem o abdomen , a genitalia externa , a face e ou orofaringe , extremidades.
Os ataques de angioedema abdominal que são gerados por edema ( inchaço ) da mucosa gastrointestinal local, estão associados comumente com dor abdominal severa , nausea e vomitos .
Esses ataques sempre levam o individuo a hospitalizações e ocasionalmente a cirurgias exploratorias desnecessarias.
Os ataques laringeos estão associados com um risco substancial de morte.
Nas formas de angioedema Hereditario foram definidas : o TIPO I ( que são 85 % dos casos ) caracterizado por baixos niveis antigenicos e funcionais do inibidor de C1, o TIPO II ( 5 % dos casos ) caracterizado por niveis antigenicos normais do inibidor de C1, mas baixos niveis funcionais. Ambos os tipos de Angioedema são ocasionados por mutações no gene do inibidor de C1.
Medicamentos Androgenicos anabolicos e antifibrinoliticos são usados para o controle profilatico do angioedema hereditario, mas esses agentes podem estar associados a EFEITOS ADVERSOS clinicamente significativos.
Os concentrados do inibidor de C1 mostraram ser eficazes no tratamento de ataques agudos nos pacientes com angioedema hereditario, e seu uso é apoiado por estudos e resultados randomizados e por consensos medicos e declarações publicadas no meio cientifico.
Agora temos disponivel no nosso meio um concentrado do inibidor de C1 nanofiltrado, recentemente desenvolvido.
Contudo aqueles pacientes que nao conseguem receber o Danazol, ou Antifibrinolitico ( Transamin) por diversos motivos como : faixa etaria, estado gestacional, intolerancia ao medicamento , reações adversas, ou mesmo por nao dispor de medicamentos preventivos em um eventual procedimento medico e/ou odontologico, temos como contar com os concentrados do inibidor de C1 nanofiltrado , que é administrado a cada 4 dias endovenosamente.
Você paciente que é portador de Angioedema Hereditario que faz uso de Danazol ou Transamin e usa Plasma Fresco Congelado nos ataques na unidade de emergencia, procure seu medico especialista ou procure a Abranghe - Associação Brasileira dos Portadores de Angioedema Hereditario para conversarmos sobre essa nova terapeutica disponivel no Brasil . www.abranghe.org.br e no nosso site : www.clinicadrbiel.com.br para maiores esclarecimentos.
Nenhum comentário:
Postar um comentário